Diretrizes para o tratamento da síndrome do anticorpo antifosfolipídeo / Guidelines for the treatment of antiphospholipid syndrome

A síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF) é uma doença sistêmica autoimune caracterizada por trombose arterial e venosa, morbidade gestacional e presença de níveis séricos de anticorpos antifosfolipídeos elevados e persistentemente positivos. O tratamento da SAF ainda é sujeito a controvérsias, já que qualquer decisão terapêutica potencialmente irá confrontar-se com o risco de uma cobertura antitrombótica insuficiente ou com o risco excessivo associado à anticoagulação e seus principais efeitos adversos. Esta diretriz foi elaborada a partir de nove questões clínicas relevantes e relacionadas ao tratamento da SAF pela Comissão de Vasculopatias da Sociedade Brasileira de Reumatologia. O objetivo deste trabalho foi criar uma diretriz que incluísse as questões mais relevantes e controversas no tratamento da SAF, com base na melhor evidência científica disponível. As questões foram estruturadas por meio do P.I.C.O. (paciente, intervenção ou indicador, comparação e outcome/desfecho), o que possibilitou a geração de estratégias de busca da evidência nas principais bases primárias de informação científica (MEDLINE/Pubmed, Embase, Lilacs/Scielo, Cochrane Library, Premedline via OVID). Também realizou-se busca manual da evidência e de teses (BDTD e IBICT). A evidência recuperada foi selecionada a partir da avaliação crítica, utilizando instrumentos (escores) discriminatórios de acordo com a categoria da questão terapêutica (JADAD para ensaios clínicos randomizados e New Castle Ottawa Scale para estudos não randomizados). Após definir os estudos potenciais para sustento das recomendações, eles foram selecionados pela força da evidência e pelo grau de recomendação, segundo a classificação de Oxford.

The antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disease characterized by arterial and venous thrombosis, gestational morbidity and presence of elevated and persistently positive serum titers of antiphospholipid antibodies. The treatment of APS is still controversial, because any therapeutic decision potentially faces the risk of an insufficient or excessive antithrombotic coverage associated with anticoagulation and its major adverse effects. This guideline was elaborated from nine relevant clinical questions related to the treatment of APS by the Committee of Vasculopathies of the Brazilian Society of Rheumatology. Thus, this study aimed at establishing a guideline that included the most relevant and controversial questions in APS treatment, based on the best scientific evidence available. The questions were structured by use of the PICO (patient, intervention or indicator, comparison and outcome) process, enabling the generation of search strategies for evidence in the major primary scientific databases (MEDLINE/PubMed, Embase, Lilacs, Scielo, Cochrane Library, Premedline via OVID). A manual search for evidence and theses was also conducted (BDTD and IBICT). The evidence retrieved was selected based on critical assessment by using discriminatory instruments (scores) according to the category of the therapeutic question (JADAD scale for randomized clinical trials and Newcastle-Ottawa scale for non-randomized studies). After defining the potential studies to support the recommendations, they were selected according to level of evidence and grade of recommendation, according to the Oxford classification.

Hiperparatireoidismo primário em paciente com lúpus eritematoso sistêmico / Primary hyperparathyroidism in a patient with systemic lupus erythematosus

O hiperparatireoidismo primário (HPP) é uma doença metabólica que resulta da secreção anormal do hormônio da paratireóide (PTH), sendo uma das causas mais comuns de hipercalcemia na população geral. Apresentamos o caso de uma paciente de 47 anos, com diagnóstico prévio de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há dois anos, que apresentou manifestações clínicas (dor óssea difusa, labilidade emocional, tumoração em ramo mandibular esquerdo) e laboratoriais (cálcio sérico= 13,5mg/dL, fosfato= 1,8mg/dL, fosfatase alcalina= 3.028U/L, PTH intacto= 1472pg/dL) que culminaram com o diagnóstico de HPP, complementado pelo estudo anátomo-patológico, que evidenciou adenoma de paratireóide. Após o tratamento com calcitonina nasal 400UI/dia, pamidronato 90mg IV/semana e, por fim, a paratireoidectomia subtotal, a paciente apresentou melhora do quadro clínico e normalização dos exames laboratoriais. A presente descrição se constitui no segundo caso relatado na literatura, com tal associação de doenças. Embora os mecanismos etiopatogênicos do HPP em LES não estejam ainda definidos, essa associação deve ser sempre lembrada, uma vez que a estratégia terapêutica tende a mudar completamente.